レックリングハウゼン病(神経線維腫症1型)とは?70kg巨大腫瘍の原因や治療法は?ルチカ・ブンゲスのケース ザ!世界仰天ニュース



ルチカ・ブンゲスがかかったレックリングハウゼン病(Recklinghausen)はどんな病気?症状や痛みは?

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自分よりも大きい腫瘍と闘う女性
ルーマニアに住むルチカ・ブンゲスさん、当時47歳。 彼女を苦しめるもの…それは尻にできた巨大腫瘍。その重さは何と70kg! 腫瘍の原因は神経線維腫症1型、別名レックリングハウゼン病という病気が原因だった。 彼女の腫瘍は良性であるが、やっかいなのは切除してもまたできてしまうこと。 さらに彼女の場合、腫瘍を切除すると大量出血し、手術は危険と判断されていた。 そんな彼女にある医師との出会いが。その名医によって彼女は驚くべき変身を遂げる。

レックリングハウゼン病とは

レックリングハウゼン病とは、神経線維腫症Ⅰ型またはNF1と呼ばれる病気で、難病指定されている病気です。

1882年にドイツの病理学者レックリングハウゼン氏が発見した病気なので、「レッグリングハウゼン病」と呼ばれ、テレビなどでも紹介されています。

レッグリングハウゼン病はどんな症状なの?

この病気の主な症状は、カフェオレ斑と呼ばれるカフェオレのような斑点が皮膚にできたり、神経線維種と呼ばれるコブのような腫瘍ができます。

まれに、骨の異常や脳や脊髄などにも腫瘍がみられることもあります。

レッグリングハウゼン病になる原因は?遺伝はするの?

この病気は遺伝性の病気であり、両親のどちらかがレッグリングハウゼン病であった場合、子供に50%の確率で遺伝しますが、この病気の半数の方は、突然変異が原因で、血縁の家族にレッグリングハウゼン病がいない方でも発症されている方もいらっしゃいます。

この病気になる遺伝子はわかってはいますが、突然変異になる原因は解明されていません。

レッグリングハウゼン病にかかっている人の割合

この病気の患者さんは、日本では約4万人の患者さんがいると推測されています。

発症頻度は10万人に30人から40人程だと言われています。これは、レッグリングハウゼン病にかかっていても軽症の人が多く、生涯気づかない人もいらっしゃるようです。

レッグリングハウゼン病の治療法とは?

現在の医学では、この病気の発症をおさえる治療法はありません。

皮膚や骨の異常などの症状が現れた場合は、希望が合った場合に、それぞれに合った方法で治療にのぞみます。

例えば、皮膚の斑点が気になる場合の治療ですと、レーザー治療で目立たなくする。神経線維種が気になる場合は、腫瘍を除去する手術を受けるなどです。

レッグリングハウゼン病はどのような経過をたどるのか

この病気で重い合併症状をおこす可能性はそれほど高くないと言われています。

ほとんどの患者さんが悩んでいるのは、外見上の問題だと言われておりますが、症状の大きさには個人差がありますので、体のどの部位に症状がでるかで経過に変動があります。

レッグリングハウゼン病ついてのまとめ

レッグリングハウゼン病に生まれた時に気づく場合と、数年経って明らかな症状が出なければ気づかない場合があるそうです。

この病気は悪性腫瘍を合併する確率が健常の方より少し高いので、急激に大きくなったり、固いしこりが出た場合には、すぐに専門の医療機関に相談するように気を付けましょう。

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